本报讯 见习记者 赖俊辰 嗜血细胞综合征也称嗜血淋巴组织细胞增生症，是一种多器官、多系统受累并进行性加重伴免疫功能紊乱的单核巨噬细胞增生性疾病，是血液科的一种罕见病。近段时间，市人民医院内六科成功救治了一嗜血细胞综合征患者。

男子被病魔折磨3年多

患者曾某是东源县叶潭镇人，男性，今年46岁。2014年4月份，他出现畏寒、发热，伴有出大汗、身体乏力等症状，但无明显诱因。3年多以来，他一直辗转于惠州、梅州、广州等地的医院治疗，曾被诊断为混合性结缔组织病、 PNH 等，在各地医院得到对症治疗后虽然症状得到控制，但病情一次又一次反复，令其苦不堪言。今年3 月14 日，曾某来到市人民医院接受治疗。

来市人民医院治疗之前，曾某的病情已经达到了危重的程度，据该院血液科主任医师张忠强介绍，患者入院后反复高热、畏寒，同时存在室性心律失常、多器官功能异常、全血细胞明显减少等症状，而且纳差伴呕吐1 月有余。虽然内六科医生、护士积极进行抢救，对其进行抗感染、护肝护胃、输注成分血等治疗，但疗效不佳，患者的症状并没有得到有效控制。

大胆用药成功救人

救死扶伤，刻不容缓。内六科科室主任李捷壮立即组织疑难病例讨论，通过验血、骨髓化验及患者临床表现，最终确定其所出现的病情为嗜血细胞综合征所致。张忠强介绍，嗜血细胞综合征临床表现主要包括高热，肝脾、淋巴结肿大，全血细胞减少，血清铁蛋白升高，低纤维蛋白原或高甘油三酯血症，骨髓涂片可见吞噬血细胞的噬血现象。嗜血细胞综合征分为原发性和继发性两类，原发性多发生于儿童，有相关的基因异常，可以诊断；继发性病因复杂，包括感染、免疫性疾病、肿瘤等。而患者曾某属于后者，即继发性嗜血细胞综合征。

确定了病因后，医生告知患者及其家属，决定采用激素治疗加上化疗药物治疗的方式进行治疗。但是，激素及化疗药物副作用大，患者及其家属都表现出一定的抗拒心理。张忠强和李斌医师不厌其烦，反复与患者及其家属沟通患者病情及治疗方案的利弊，最后终于获得患者及其家属同意，随后对患者进行激素+依托泊苷联合治疗。经过3 天治疗后，曾某的发热、畏寒症状得到了有效控制，再经过规律治疗数周后，曾某血常规、凝血功能等指标恢复正常，精神状态、症状明显好转。经过两个多月的治疗，曾某的身体恢复到与正常人一样，于5月30日顺利出院。

对于治愈曾某的病例，张忠强告诉记者：“嗜血细胞综合征后期如果不有效控制，死亡率达到50%。这次治疗的成功标志着河源市人民医院血液病诊疗技术又上了一个新台阶。”